内分泌异常引起的不育
第1节 下丘脑综合征
下丘脑是大脑皮质下植物神经和内分泌的较高中枢，是下丘脑―垂体―睾丸轴的控制中心，因此下丘脑的病变可引起机体内分泌功能紊乱。下丘脑综合征(HTS)系下丘脑的各种病变引起的一组以内分泌代谢障碍为主，伴植物神经系统功能紊乱症候群，包括睡眠、体温、进食、性功能障碍、尿崩症、精神异常等。
[病因]
1．感染性疾患 如病毒性脑炎、流行性脑炎、结核性化脓性脑膜炎、天花、麻疹等疫苗接种引起的脑炎。
2．肿瘤 嫌色细胞瘤、嗜酸或嗜碱细胞瘤、浆细胞瘤等。
3．肉芽肿性损害 网状内皮细胞增生症、结节病、结核瘤等。
4．先天性或遗传因素 如kallmann综合征，可出现生殖发育不全、幼童阴茎、睾丸发育不良。
5．退行性病变 结节性硬化、脑硬化、神经胶质增生等。
6．血管损害 脑动脉硬化、脑动脉瘤、系统性红斑狼疮。
7．物理性因素 脑外伤、手术切除垂体柄、放疗致放射性坏死。
8．脑代谢病 CO2麻醉、急性间隙发作性血卟啉病。
9．药物影响 氯丙嗪、利血平等。
10．功能性障碍 因环境变化、精神创伤引起阳萎。
[临床表现] 下丘脑体积虽小，其功能十分复杂，由于病变部位不同，可表现为复杂的临床症候群。
1．内分泌功能障碍 怕冷、少汗、脱发、多饮、多尿、尿崩症、肥胖症、性欲减退、阳萎、性早熟或性功能发育不全。
2．占位性病变而引起颅内压高表现 头痛、呕吐、视力减退、
视野缩小。
3．摄食障碍 贪食，过度贪食伴极度肥胖；厌食，过度厌食伴极度消瘦。
4．睡眠和意识障碍 可表现为嗜睡或失眠。
5．体温调节障碍 发热可为低热37．5℃以下，高热呈弛张型或不规则型；亦可表现为体温过低。
6．精神障碍 表现为过度兴奋、哭笑无常、幻觉及激怒等。
7.遗传性下丘脑疾病 如Kallmann’s综合征表现。
第2节 垂体病变
垂体是下丘脑―垂体―睾丸轴的重要组成部分，在调节男性生殖生理活动中起着极为重要的作用，垂体分泌的FSH及LH直接作用于睾丸并影响其功能，与其他内分泌疾病相比，垂体疾病会带来更多的性功能问题，与男性不育症密切相关。
一、垂体前叶功能减退症
垂体前叶功能减退症是垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要，而出现的减退综合征群，大多数表现为一种或几种激素功能低下，少数为垂体激素全部缺乏。
[病因]
1．肿瘤以垂体腺瘤较多见，如嫌色细胞性腺瘤。
2．神经外科手术、外伤，切除或损伤了垂体。
3．放射治疗，破坏了垂体。
4．浸润或感染性疾病，如白血病、结核病等浸润破坏垂体。
[临床表现]
1．垂体占位性病变损害表现头痛、视力减退、视野缺损、眼肌麻痹、颅内压增高等各种表现。
2．垂体前叶激素缺乏的表现
(1)性功能减退：发育前发病者，第二性征不发育或发育不全，睾丸容积小、睾丸软、无遗精或精液稀少；成年后发病者，阴毛、腋毛脱落、阳萎、睾丸萎缩、少精症。
(2)甲状腺功能减退：表情淡漠、精神萎靡、行动迟缓、智力和记忆力减退、嗜睡、体温偏低、食欲减退、皮肤干燥、少汗、便秘等。
(3)肾上腺皮质机能减退：不耐饥、常有低血糖表现，易疲劳、体力软弱、体重减轻，抵抗力差、易受感染，有时厌食、恶心、呕吐。
(4)生长激素分泌不足：儿童起病表现为侏儒症，成人起病者可有低血糖反应。
3．垂体后叶激素分泌不足 多尿、烦渴、尿比重低及低渗透压等尿崩症表现。
4.垂体前叶功能减退性危象 表现为甲状腺低下及肾上腺皮质功能低下的混合表现，在感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、受寒、手术、创伤等情况下易发生危象。
第3节 高泌乳素血症
高泌乳素血症是一种常见的下丘脑―垂体―性腺轴疾病，过高的泌乳素能干扰生殖腺的功能，是引起男女性功能低下和不育的病因之一。
[病因]
1．催乳素瘤(Prolactinoma)是引起高泌乳素血症的较常见病因，亦是较常见的垂体肿瘤。
2．颅内肿瘤或炎症等各种原因致下丘脑损害所致泌乳素抑制素下降，引起高泌乳血症。
3．特发性高泌乳素血症。
4．假催乳素瘤：垂体无功能瘤压迫垂体柄和使下丘脑―垂体联
系受损引起高催乳素血症。
5．原发性甲状腺功能减退、肝肾功能不全等。
6．服用吗叮啉、冬眠灵、5―羟色胺、雌激素类、避孕药等。
7．睡眠、乳头刺激、性交等生理刺激可使PRL暂时升高。
[临床表现]
青少年主要表现为性毛生长延迟，遗精功能丧失，生长速度减慢；成人主要表现为性欲减退、阳萎，5%患者可出现泌乳和乳房发育，其他还可出现射精异常、精液减少，甚至无精等。
第4节 甲状腺功能亢进与减退
一、甲状腺功能亢进
甲状腺功能亢进(Graves’disease)多见于女性，男女之比约1：4～6，20～40岁发病较为多见。其典型临床表现可为高代谢、甲状腺肿和眼病三方面，但不同患者的临床表现和病情轻重差异极大。
T3和T4分泌过多，可引起人体组织的氧化作用加速，引起一系列糖蛋白质、脂肪、水、电介质中的钙、锌及碘和维生素的
代谢紊乱，造成人体包括生殖系统在内的各脏器功能改变。在生殖系统方面可出现：性欲减退、阳萎、偶伴有男性乳房发育，引起PRL及雌激素的水平增高，男性生殖能力下降，部分病人可引起不育。
[临床表现] 由于代谢亢进，病人可出现怕热、多汗，皮肤温暖、潮湿；神经系统表现为：兴奋、紧张、易激动、多语好动，失眠、思想不集中、焦虑烦躁；心血管系统可出现：心悸、气促、心律失常、脉 压加大、久之心脏扩大、甚至发生甲亢性心脏病，以致心力衰竭；消化系统表现为：食欲亢进、易饥饿、食量增加，因肠蠕动增强使便次增多，属消化不良性腹泻；眼球可表现为：浸润性或非浸润性突眼；甲状腺可呈不同程度的弥漫性对称性肿大，质软、随吞咽上下移动；在男性生殖系统方面主要表现为：性欲减退、阳萎，偶伴有男性乳房发育，部分病人可引起不育。
[实验室检查]
1．血清总T3及升高T4，T3树脂摄取试验及游离T指数高于正常。
2．对于不典型的疑似病例及临床表现轻微者可选用甲状腺１３１I摄取率或抑试验以及促甲状腺激素激素(TRH)兴奋试验来加以鉴别。
二、甲状腺机能减退症
甲状腺机能减退系多种原因引起的甲状腺激素合成分泌或生物效应不足所致的内分泌疾病，依起病年龄可分三型：①呆小病，功能减退始于胎儿或新生儿；②幼年型，功能减退始于性发育前儿童；③成年型，功能减退严重时称为粘液性水肿。
[病因]
1．甲状腺性(原发性) 甲状腺本身因炎症、放疗、切除、药物或遗传等原因致甲状腺素分泌不足。
2．垂体性(继发性) 由于垂体病变TSH分泌减少引起的，常见原因为垂体肿瘤、手术、放疗等。
3．下丘脑性 当下丘脑发生肿瘤，肉芽肿或其它原因导致TRH减少而使垂体TSH分泌减少引起。
4．受体型 遗传性或后天性受体缺陷或缺乏T3、 T4受体结合障碍，故T3、 T4正常但无法起生物效应。
[临床表现] 甲状腺功能减退可引起全身多脏器的功能下降或紊乱。由于代谢率低，病人出现畏寒、无力、表情淡漠、反应迟钝；面色苍白或蜡黄、乳肿；皮肤发凉、少汗、粗厚、缺乏弹性；毛发稀疏、干脆、脱落；眼脸浮肿、下垂、眼裂狭窄；鼻、唇增厚；舌大发音不清；智力减退、注意力不集中、记忆力差；心悸、气短、心脏扩大、心动过缓；下肢非凹陷性水肿，有时伴有心包积液、胸腔积液；食欲减退、胃酸分泌减少、肠蠕动弱、常有顽固性便秘。在男性生殖系统方面主要表现为不同程度的性功能紊乱，如 性欲减退、阳萎，T3、 T4减少可使睾酮合成减少，精子生成受到抑制而发生少精症，患病持久
者可丧失生育能力。
[实验室检查]
1．总T4lt;3mg%；
2．T3树脂摄取试验减低；
3．游离T4指数lt;3；
4．r T3下降；
5．甲状腺吸１３１I率明显减低；
6．TSH可升高或降低，甲状腺本身病变引起者显著升高，垂体性或下丘脑性引起者明显降低；
7．TSH刺激试验：原发甲状腺功能减退者无反应，继发于垂体、下丘脑者明显升高；
8．TRH兴奋试验：TRH刺激后引起原来正常或偏低的TSH明显升高，表明病变在下丘脑，否则病变在垂体。
[诊断] 典型的病例依据临床表现及实验室检查作出诊断一般不难，对不典型者注意与贫血、慢性肾炎、肥胖症与特发性浮肿鉴别。
第5节 肾上腺疾病
性不育，常见疾病有：皮质醇增多症、肾上腺皮质功能减退症、醛固醇症等。
一、皮质醇增多症
皮质醇增多症又称Cushing库欣综合征，是由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇激素所致。血中高浓度的皮质醇可使男性患者的性欲减退和勃起功能障碍；部分患者血中睾酮水平降低、睾丸组织萎缩、精子生成障碍、间质细胞退化和生精小管纤维化，较终导致不育。
[临床表现] 典型的表现为：向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫；多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压及骨质疏松，糖耐量异常。
生殖系统表现为：性欲减退、勃起功能障碍、睾丸变软、阴茎可缩小。
[化验检查及辅助检查]
1．血、尿皮质醇及尿―17羟皮质类固醇测定均可增高；
2．地塞米松抑制试验：用于识别真假皮质醇症及区分增生或肿瘤；
3．垂体或肾上腺CT可发现垂体病或肾上腺病变。
[诊断] 依据典型的临床表现及相应化验检查，确定皮质醇增多症往往不难，但需鉴别其病因和病理进行相应的治疗。
二、原发性肾上腺皮质功能减退症
原发性肾上腺皮质功能减退症亦称Addison病，是由肾上腺皮质萎缩或被破坏引起皮质醇或醛固酮缺乏所致，这类患者可有性欲衰减的表现，睾酮合成减少、精子生成障碍，而发生少精症或无精症。患者多有阳萎症状而影响性生活。
[病因]
1．肾上腺结核 以往是较常见原因，约占80%，但目前发病率已明显下降；
2．特发性肾上腺萎缩 发生与自身免疫有关，双侧肾上腺皮质纤维化，伴炎性细胞浸润；
3．其它少见原因 恶性肿瘤转移、白血病、真菌感染、放疗破坏、双肾上腺切除等。
[临床表现]
1．醛固酮缺乏症群 由于机体储纳能力下降及钾、氢离子排泄异常，引起低血钠、低血容量、血钾高及轻度代谢性酸中毒。表现为：厌食、无力、低血压、慢性脱水以及虚弱、消瘦。
[诊断] 依据典型的临床表现及相应化验检查，确定皮质醇增多症往往不难，但需鉴别其病因和病理进行相应的治疗。
二、原发性肾上腺皮质功能减退症
原发性肾上腺皮质功能减退症亦称Addison病，是由肾上腺皮质萎缩或被破坏引起皮质醇或醛固酮缺乏所致，这类患者可有性欲衰减的表现，睾酮合成减少、精子生成障碍，而发生少精症或无精症。患者多有阳萎症状而影响性生活。
[病因]
1．肾上腺结核 以往是较常见原因，约占80%，但目前发病率已明显下降；
2．特发性肾上腺萎缩 发生与自身免疫有关，双侧肾上腺皮质纤维化，伴炎性细胞浸润；
3．其它少见原因 恶性肿瘤转移、白血病、真菌感染、放疗破坏、双肾上腺切除等。
[临床表现]
1．醛固酮缺乏症群 由于机体储纳能力下降及钾、氢离子排泄异常，引起低血钠、低血容量、血钾高及轻度代谢性酸中毒。表现为：厌食、无力、低血压、慢性脱水以及虚弱、消瘦。
2．皮质醇缺乏症群 可引起厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀、消化不良；软弱无力、淡漠、嗜睡、精神失常，头昏、眼花、低血压、少尿等。
3．生殖系统 男性性功能减退，性欲减退、阳萎、少精症。
